Главная » Справочник » Факультетская терапия. Конспект лекций » Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.

Этиология.

Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.

Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.

Классификация.

Классификация следующая.

I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.

II. Клинические формы:

типичная (с характерным поражением кожи);
атипичная (с очаговым поражением кожи);
преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

III. Стадия развития:начальная, генерализованная, терминальная.

IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;
локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;
сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);
легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;
пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;
почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;
нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Диагностика.

Критерии диагностики следующие.

I. Основные:

периферические:
- вазомоторные расстройства (спазм мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Ребно с приступами акроасфиксии и явлениями «белого пятна»);
- склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);
- остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);
- суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);
висцеральные:
- базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;
- склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).

II. Дополнительные:

периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шепрена, полиэктазии, полиартралгии, миоалгии, полимиозит;
висцеральные:
- лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;
- быстрое похудание, лихорадка;
лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.

Диагноз достоверен при наличии трех основных (или одного из основных критериев, если ими является склеродермическое поражение почек, остеолиз ногтевых фаланг или поражение пищеварительного тракта) и трех или более вспомогательных критериев.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.

Лечение.

Принципы лечения следующие:

Глюкокортикоиды.
Иммунодепрессанты.
Восстановительная терапия.
Массаж, лечебная физкультура.

Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.

Профилактика.

Ограничение контактов с химическими агентами, аллергизирующими факторами, больные должны избегать переохлаждения, инсоляции, вибрации.

При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур – ультразвук с гидрокартизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.

Предыдущая статья Респираторные аллергозы Следующая статья Тромбоцитопатии

Статьи по теме